TAQUICARDIA VENTRICULAR NO SOSTENIDA (TVNS) EN LAS MIOCARDIOPATÍAS HEREDITARIAS
Miocardiopatía Hipertrófica
Hasta un 20%-30% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden presentar TVNS, alcanzando un 80% en los casos en los que se ha producido un episodio de muerte súbita.
Con frecuencia se evidencian episodios de TVNS relativamente lenta y de curso a menudo asintomático en la monitorización ambulatoria. La presencia de episodios frecuentes y prolongados (>10 latidos) en la monitorización Holter sugieren un mayor riesgo de muerte súbita, sobre todo en sujetos jóvenes con un valor predictivo negativo del 95%, un valor predictivo positivo del 9%, una sensibilidad del 45% y una especificidad del 69%.
La morfología del ECG en la TVNS no presenta unas características específicas y cuando se logra inducir en el estudio electrofisiológico (EEF) es con mayor frecuencia polimorfa.
La presencia de realce tardío en la RMN-Cardiaca o cambios en la deformación (Strain) en la ecocardiografía 2D identifican zonas de fibrosis miocárdica, lo cual se asocia a una mayor frecuencia de TVNS.
Un estudio dirigido a estimar el valor pronóstico de la fibrosis miocárdica en la miocardiopatía hipertrófica (JACC 2010) mostró que la TVNS, era un predictor independiente de eventos y muerte, frente a la fibrosis.
Aunque los betabloqueantes pueden disminuir el riesgo de muerte súbita, el tratamiento de elección en aquellos individuos con factores de alto riesgo de muerte súbita, es el implante de un desfibrilador.
Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho
Las taquiarritmias surgen del ventrículo derecho presentando una morfología típica de BRIHH con desviación a la izquierda del eje, o incluso a la derecha.
El tratamiento antiarrítmico es poco efectivo y el tratamiento de elección en pacientes de alto riesgo que han sufrido parada cardiaca, síncope o taquicardia ventricular hemodinámicamente mal tolerada es el implante de un desfibrilador.
La ablación con catéter de la TV logra reducir los episodios, aunque no sustituye el implante de un desfibrilador.
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