SÍNDROME DE PARKINSON - PARKINSONISMO
Se trata de un conjunto de enfermedades que tienen en común la existencia de temblor, de manos, y dedos, piernas, cara y lengua, y lentitud de un acto motor con interrupciones bruscas de los movimientos al realizarlos (acinesia); les cuesta levantarse de una silla, dar la vuelta en la cama. El paciente pierde los movimientos asociados como girar la cabeza y la vista simultáneamente, o bracear al andar.
Descrito por primera vez por James Parkinson en 1817.
ETIOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES PARKINSONIANOS
Existen diversos causantes de síndromes parkinsonianos, sin embargo la forma más frecuente, la enfermedad de Parkinson, es de etiología desconocida.
Encefalitis y otras infecciones: como la encefalitis de viral de Von Ecomo pueden causar síndrome de Parkinson postencefalítico.
Tóxicos como el manganeso y el monóxido de carbono.
Enfermedad de Wilson (síntomas extrapiramidales y psiquiátricos). Enfermedad hereditaria que causa depósito de cobre.
Parkinson-Demencia (y ELA) de la isla de Wham: por exceso de aluminio y déficit de calcio y magnesio.
Fármacos como la reserpina, fenotiacinas (metoclopramida, haloperidol, tioridazina, risperidona, olanzapina, clorpromacina) causa más fecuente de Parkinson secundario), MTFP (empleado por adictos a drogas por vía parenteral),
Síndrome de Atrofia Multisistémica o Síndrome de Shy-Drager.
Enfermedad de Alzheimer.
Meningioma frontal.
Hidrocefalia a baja tensión.
Parálisis Supranuclear Progresiva.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz: síndrome por desmielinización de las fibras nerviosas que conectan los nucleos estriado y pálido.
Enfermedad vascular: ictus, infarto en los ganglios de la base.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Es la forma más frecuente de síndrome Parkinsoniano. También conocido como parálisis agitante. Es un trastorno neurodegenerativo común, con una prevalencia en Europa Occidental de 160/100 000 habitantes. La prevalencia aumenta con la edad afectando hasta un 4% de los mayores de 80 años.
Aunque es habitualmente una enfermedad esporádica, en la última década se han identificado varias mutaciones genéticas y existen formas familiares. El diagnóstico sigue siendo clínico y es importante reconocer las características precoces y los síntomas y signos que sugieren otras causas de parkinsonismo.
Etiología
La principal característica de la enfermedad de Parkinson es la pérdida de neuronas productoras de dopamina en la sustancia negra. En el momento de la muerte, esta parte del cerebro ha perdido hasta un 50-70% de las neuronas en comparación con el cerebro de personas no afectadas. Otros neurotransores que tambíen ese ven afectados son la noradrenalina, serotonina y mesencefalina.
Los cuerpos de Lewy son la característica principal de la enfermedad. Son agregados de neuroproteínas filamentosas y proteínas causantes de proteinolisis. Se encuentran únicamente en la enfermedad de Parkinson y el Demencia con Cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Lewy se forman debido a a un fallo en la eliminación de proteínas no deseadas por un sistema de eliminación de las mismas.
Las localizaciones donde precozmente se han documentado los cambios, aparición de los cuerpos de Lewy, son la médula oblongata/tegmento pontino y el bulbo olfatorio. En estadios precoces (clasificación de Braak), Braak 1 y 2, el paciente se encuentra presintompático. A medida que la enfermedad avanza, estadios Braak 3 y 4, se afectan la sustancia negra, áreas mediocerebrales y frontales del cerebro. Finalmente los cambios aparecen en el neocortex.
Al depositarse los cuerpos de Lewy precozmente en el bulbo olfatorio, los trastornos del gusto y el olfato es una de las características más precoces de la enfermedad.
CLÍNICA
Las características clínicas son bradiquinesia, rigidez no espástica, cérea o en tubo de plomo, en ocasiones en rueda dentada si existe temblor de acción, y temblor de reposo. Puede existir inestabilidad postural, sin embargo la existencia de inestabilidad precoz y caídas es sugestiva de una Parálisis Supranuclear Progresiva. Las características clínicas son con frecuencia asimétricas.
El paciente presenta alteraciones de la marcha que es festinante/propulsiva, tras el centro de gravedad, le cuesta arrancar y frenar, da pasos cortos y no bracea. Presenta retropulsión al empujarle.
Aunque el diagnóstico a primera vista parece sencillo, en hasta un 25% de las autopsias se han identificado otras etiologías.
La disfunción autonómica es tardía y se asocia al tratamiento con levodopa y agonistas dopaminérgicos. Se hallan cuerpos de Lewy en neuronas centrales y en neuronas autonómicas periféricas, es por tanto una enfermedad pre y posganglionar.
Es característica una intensa afectación de la inervación simpática de las neuronas del miocardio.
Se desarrolla demencia en hasta un 40% de los pacientes, y hasta un 80% tras 15 años de enfermedad.
Un 50% de los pacientes presentarán alucinaciones y hasta un 20% presentarán cuadros psicóticos. Las alucinaciones típicas son las de infidelidad conyugal. Cuando el paciente presenta un cuadro de psicosis debe descartarse una infección o un trastorno metabólico y retirar progresivamente el tratamiento del Parkinson en el siguiente orden: anticolinérgicos, amantidina, IMAO-B, agonostas dopaminérgicos, e inhibidores COMT. Levodopa y carbidopa deben reducirse a la mínima dosis efectiva. El fármaco de primera línea para el tratamiento de la psicosis es la quetiapina (Seroquel). Clozapina es muy efectiva pero requiere un estrecho control semanal del hemograma para prevenir la agranulocitosis.
En situaciones de desorientación, típicas durante un ingreso hospitalario se recomienda de primera elección quetiapina, seguido por benzodiazepiinas. No se recomiendan haloperidol, risperdona, y olanzapina al bloquear los receptores dopaminérgicos y empeorar la rigidez.
Cerca de un 50% de pacientes con presentarán depresión, un 25 % ansiedad y un 20% apatía. La depresión no parece ser reactiva sino causada por la propia degeneración neuroanatómica causada por al enfermedad. La mayoría de antidepresivos son efectivos, El bupropion, los ISSRS y los antidepresivos tricíclicos son útiles y seguros.
DIAGNÓSTICO
Se basa principalmente en los rasgos clínicos. Se han establecido criterios diagnósticos. A continuación los de la UK Parkinson´s Disease Society:
(1) Bradiquinesia (lentitud para iniciar el movimiento voluntario con progresiva reducción en velocidad y amplitud de movimientos repetidos), y al menos uno de los siguientes: rigidez muscular, temblor en reposo de 4-6 Hz e inestabilidad postural no causada por una problema visual, vestibular, cerebelar o disfunción propioceptiva.
(2) Criterios adicionales (tres o más necesarios para el diagnóstico definitivo de enfermedad de Parkinson): inicio unilateral, temblor en reposo presente, enfermedad progresiva, asimetría persistente con mayor afectación del lado donde se inició, excelente respuesta a levodopa (70-100%), corea severa inducida por levodopa. respuesta a levodopa durante 5 o más años, curso clínico de 10 o más años.
(3) Criterios de exclusión: ictus repetidos con progresión escalonada de la enfermedad, historia de traumatismo craneal repetido (boxeadores), antecedente de encefalitis, crisis oculogiras, tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas, remisión, signos cerebelosos, afectación precoz del sistema nervioso autónomo, demencia precoz, con trastorno del habla del lenguaje y del aprendizaje, signo de Babinski, tumor cerebral o hidrocefalia en la tomografía, respuesta negativa a dosis altas de levodopa.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Pruebas de neuroimagen.
El TAC y la RMN pueden ayudar a diagnosticar una hidrocefalia normotensiva o un parkinsonismo vascular. Deben ser normales en el paciente con enfermedad de Parkinson.
El SPECT usando un radiofármaco transportador de dopamina (Da Tscan) puede diferenciar la enfermedad de Parkinson de un temblor esencial, del temblor distónico, del parkinson inducido por neurolépticos y del parkinsonismo psicógeno, todos los cuales presentarian un SPECT-DAT normal. La captación en los ganglios de la base está reducida en la enfermedad de Parkinson, los síndromes parkinsonianos y en la demencia por cuerpos de Lewy.
TRATAMIENTO
El inicio del tratamiento farmacológico se basa en el deterioro de la capacidad funcional. Se recomienda iniciar con un único fármaco, monoterapia.
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